Penyanyi terkenal Celine Dion baru-baru ini mengumumkan pembatalan seluruh jadwal tur konsernya hingga tahun 2024 karena mengidap penyakit Stiff Person Syndrom.
Tetapi sebenarnya, apa itu penyakit Stiff Person Syndrom? Stiff Person Syndrom merupakan kondisi kesehatan langka yang dapat dialami seseorang.
Stiff Person Syndrom ini dikenal juga sebagai sindrom kaku, penyakit ini menyebabkan kekakuan dan kejang otot yang sangat menyakitkan.
Stiff Person Syndrom termasuk dalam kelainan neurologis autoimun yang jarang terjadi. Menurut laporan dari Cleveland Clinic, orang yang mengidap sindrom ini akan mengalami kekakuan otot di tubuh dan perut.
Stiff Person Syndrom adalah penyakit langka yang menyebabkan otot menjadi kaku dan mengalami kejang.
Gangguan autoimun ini merupakan penyebab utama dari kondisi ini. Penyakit langka ini lebih sering menyerang sistem saraf, dan penderitanya akan mengalami kejang otot serta penurunan sensitivitas terhadap sentuhan.
Belakangan ini, penyanyi Celine Dion dikabarkan menderita Stiff Person-Syndrom sehingga dia harus menunda tur konsernya.
Penyebab pasti dari penyakit ini masih belum diketahui, namun ada beberapa kemungkinan yang mengarah pada faktor genetik.
Beberapa faktor risiko yang terkait dengan sindrom langka ini antara lain diabetes, riwayat keluarga dengan penyakit autoimun seperti diabetes tipe 1 dan 2, anemia pernisiosa, artritis reumatoid, tiroiditis, dan vitiligo.
Sebagian besar ahli meyakini bahwa gangguan autoimun juga dapat menjadi penyebab penyakit saraf ini.
Autoimunitas adalah kondisi ketika sistem kekebalan tubuh yang seharusnya melawan benda asing seperti bakteri dan virus justru merusak sel-sel yang sehat.
Gejala Stiff Person Syndrom
Gejala utama yang dialami oleh penderita Stiff Person Syndrom adalah kekakuan otot pada berbagai bagian tubuh dan tungkai.
Bahkan, kekakuan ini seringkali disertai dengan kejang otot. Beberapa faktor pemicu kejang antara lain rangsangan lingkungan seperti suara keras atau tekanan emosional.
Dalam kasus yang parah, kejang otot dapat menyebabkan penderita jatuh saat otot-ototnya mengendur. Lambat laun, kondisi gejala ini dapat menyebabkan kesulitan berjalan hingga keadaan lumpuh.
Penyakit ini seringkali dikaitkan dengan masalah autoimun. Menurut Healthline, penderita penyakit ini memiliki antibodi yang menyerang protein di neuron otak yang seharusnya mengendalikan gerakan otot, seperti glutamic acid decarboxylase, gephyrin, atau gamma-aminobutyric.
Salah satu gejala yang paling umum dari penyakit ini adalah kejang, bahkan kejang yang kuat dapat menyebabkan penderita jatuh saat berdiri dan bahkan dapat mematahkan tulang.
Kejang mungkin menjadi lebih parah saat penderita merasa cemas atau marah. Gerakan tiba-tiba, suara keras, atau sentuhan juga dapat memicu kejang yang tidak disengaja.
Selain kejang, ada juga sejumlah gejala lain yang dapat muncul, seperti kekakuan pada ekstremitas, otot kaku di batang tubuh, postur tubuh yang bungkuk, kejang otot yang menyakitkan, kesulitan berjalan, serta masalah sensorik seperti kepekaan terhadap cahaya, kebisingan, dan suara.
Meskipun Stiff Person-Syndrom adalah kondisi langka dan seringkali sulit didiagnosis, penting untuk meningkatkan kesadaran dan pemahaman tentang penyakit ini.
Dengan pemahaman yang lebih baik, diharapkan dapat memberikan dukungan dan bantuan kepada penderita Stiff Person-Syndrom serta penelitian lebih lanjut untuk mengatasi penyakit ini.