Apa Itu Stiff Person Syndrome? Berikut Fakta Penyakit Langka Ini

Stiff Person Syndrome
Stiff Person Syndrome (Foto:Canva)

Apa Itu Stiff Person Syndrome? Stiff person syndrome ini merupakan penyakit langka yang membuat otot kaku dan kejang. Gangguan autoimun ini diketahui sebagai penyabab utama kondisi ini.

Penyakit langka ini lebih menyasar pada sistem saraf, umumnya pengidapnya akan mengalami kejang otot hingga menurunnya kepekaan terhadap sentuhan.

Baru-baru ini, penyanyi Celine Dion diberitakan mengidap stiff person syndrome sehingga aia harus menunda tour-nya.

Penyebab pasti dari penyakit ini juga masih belum diketahui, tetapi ada beberapa kemungkinan mengarah karena faktor genetik. Beberata jumlah faktor risiko yang dikaitkan dengan sindrom langka ini salah satunya adalah diabetes.

Biasanya, mereka yang juga memiliki riwayat autoimun atau jejak penyakit pada keluarga dengan autoimun ini akan meningkatkan risiko tersebut. Beberapa di antaranya, yaitu:

  • Diabetes tipe 1 dan 2.
  • Anemia pernisiosa.
  • Artritis reumatoid.
  • Tiroiditis.
  • Vitiligo.

Jadi, sebagian besar ahli menduga jika penyakit saraf ini juga dapat disebabkan oleh gangguan autoimun. Autoimun ini adalah kondisi yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh yang seharusnya melawan benda asing seperti bakteri dan virus ini malah merusak sel-sel yang sehat.

Gejala utama yang dialamai oleh stiff person syndrome ini adalah otot menjadi kaku pada bagian tubuh dan tungkai. Bahkan, kekakuan ini juga seringkali terjadi bersamaan dengan terjadinya kejang otot.

Nah, ada juga sejumlah faktor yang dapat memicu terjadinya kejang, seperti karena adanya rangsangan lingkungan misalnya s suara keras atau bisa juga karena tekanan emosional.

Dalam kasus yang cukup parah ini, kejang otot tersebut dapat membuat pengidapnya menjadi jatuh saat otot-ototnya mengendur.

Lambat laun dari kondisi gejala tersebut juga dapat membuat pengidapnya akan sulit berjalan hingga lumpuh.

Pengidap sindrom ini juga akan berisiko mengalami depresi hingga kecemasan. Hal ini disebabkan, karena penyakitnya masih sulit diprediksi dan rendahnya GABA yang bisa mengganggu bagian otak yang mengatur kecemasan.

GABA atau asam gamma-aminobutirat ini adalah yang mengatur gerakan saraf dengan mengurangi aktivitas saraf.

Saat jumlah GABA ini menjadi semakin rendah, maka saraf-saraf tersebut akan selalu aktif. Sehingga, kondisi tersebutlah yang menyebabkan kejang otot pada pengidap stiff person syndrome.